UN PASO HACIA DELANTE EN LA SOLUCIÓN DE LA FÍBROSIS PULMONAR

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) no es una enfermedad muy común, se la engloba dentro de las conocidas como enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). La FPI va produciendo de forma paulatina y progresiva, una disminución del volumen de los pulmones y una pérdida de su elasticidad, provocando grandes dificultades para respirar. La fibrosis pulmonar suele afectar a personas de 50 años en adelante, pero es más grave cuanto más temprana sea su aparición. La importancia de la FPI reside en que, no existe un tratamiento curativo y que esta enfermedad conlleva de forma casi inexorable al trasplante pulmonar o a la muerte. Actualmente se investigan nuevas moléculas como la pirferidona que pudieran, si no curar, frenar la evolución de la enfermedad o enlentecer su progresión.

                    

   FOTOGRAFIA DE LUIS RAMIREZ (LR de Chile)

             El doctor Julio Ancochea del servicio de Neumología e Instituto de Investigación Sanitaria (IP) del Hospital Universitario de La Princesa, es un experto en lo que se refiere a FPI. “Este padecimiento encuadrado en el grupo de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas es de curso evolutivo progresivo haciendo disminuir la capacidad pulmonar de los pacientes y la capacidad de transferencia del monóxido de carbono en un periodo que puede ser corto aunque puede haber diferentes fenotipos de la enfermedad que aún están por definir”.  La falta de tratamiento eficaz que hasta los últimos años existía otorga de gran gravedad a la FPI, ya que cuando afecta a edades por debajo de los 65 años puede terminar, como única opción, en un trasplante de pulmón. Anteriormente se trataba con corticoides y otros medicamentos con escasa respuesta a los mismos.  

                                                   

            Gracias a las investigaciones realizadas en este ámbito, se han producido avances en la comprensión de la FPI y han permitido identificar nuevas soluciones terapéuticas eficaces contra esta enfermedad. La coordinadora del Programa Corporativo de Investigación de Fibrosis Pulmonar del CIBER de Enfermedades Respiratorias, la Doctora María Molina Molina, afirma que la pirferidona “es un medicamento que ha demostrado enlentecer el deterioro de la capacidad vital forzada o FVC, parámetro que se utiliza como factor pronóstico en la FPI”. Por lo tanto, no se consigue a través de ella la curación de la enfermedad, pero si frenar su evolución.

El Doctor Julio Ancochea explica que “la tendencia a favor de la pirferidona se reflejó en una supervivencia global de un 78% al año y de un 63% a los 2 años. El tratamiento con pirferidona reduce la pérdida de función pulmonar en los pacientes con FPI, y que se asocia a una reducción del 26% del riesgo de muerte o de progresión de la enfermedad “. Este nuevo fármaco ha sido recientemente aprobado en Europa para el tratamiento de la FPI leve-moderada. Pero serán los estudios futuros, los que demostrarán su eficacia en diferentes pacientes. Por ello según la Doctora María Molina Molina “la pirfenidona será sin duda una opción terapéutica para todos aquellos pacientes con FPI en una fase leve-moderada de su enfermedad, es decir, con FVC > 50% y DLCO > 35%, siempre que no presenten contraindicaciones para ello”. 

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